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“心碎”也是病?女患者发生扑朔迷离的“心肌梗死”,警惕心碎综合征!
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 编辑:国际循环网 时间:2023/5/17 11:36:25    加入收藏
 关键字:心肌梗死 

一、病史资料

患者,女性,87岁,主因“胸闷憋气5d,加重1d”入院。患者于2021年11月2日开始感活动相关的胸闷、憋气,持续数分钟至数十分钟不等,休息可逐渐缓解。2021年11月7日患者晨起轻微活动即感胸闷痛,伴憋气、背痛,症状持续3h不缓解遂就诊。

◆既往史:既往有陈旧性肺结核病史。

◆入院查体:血压10/70mmHg,心率82次/分,无明显异常体征。

◆辅助检查:1、血生化:查肌钙蛋白I(cTnI)0.108mg/ml(正常值0~0.08mg/ml),N端脑利尿钠肽前体(NT-proBNP)4487ng/L↑。

2、动脉血气分析:pH 7.42,PaCO2 29.5mmHg↓,PaO2 86.3mmHg,HCO3-20.9mmol/L。

3、心电图:窦性心律,I、aVL、V1~V9广泛导联ST段抬高(图1)。

图1. 心电图

4、床旁超声心动图:左心室前壁、前间壁、前侧壁、心尖运动幅度明显减低,射血分数36%,肺动脉高压51 mmHg。

5、胸部X线片:两肺纹理重,肺多发结节状高密度影。

6、冠状动脉造影:前降支、右冠状动脉可见粥样斑块,轻度狭窄。

 

◆入院诊断:冠状动脉粥样硬化性心脏病(急性前壁、高侧壁心肌梗死);陈旧性肺结核。

 

二、诊疗经过

 

患者入院后予以阿司匹林、氯吡格雷、依诺肝素抗栓及调血脂等其他治疗。患者入院后仍有间断胸闷、憋气发作,血压偏低。心电图呈动态演变,各导联ST段逐渐回落至基线,T波倒置(图2)。

图2. 心电图

入院第2天cTnI降至正常,NT-proBNP持续升高,最高达7286ng/L。检测D-二聚体、纤维蛋白降解产物明显升高。追问患者近期有长途旅行制动史,且入院前1周劳力性呼吸困难加重。多次复查动脉血气,PO2均在正常范围,但PCO2明显偏低。遂行深静脉超声示右下肢肌间静脉血栓,双侧股深静脉扩张。肺动脉CT示双肺多发肺栓塞。核素肺灌注/通气显像:双肺多发血流灌注受损,符合肺栓塞改变。核素静息心肌灌注示左心室心尖段、前壁心尖段放射性分布稀疏;心肌代谢显像示相同节段放射性分布略改善,不匹配部分约占6%,匹配面积约占8%。心肌MRI示左心室前壁局限性变薄(最薄3~4mm),收缩运动明显减弱,可见矛盾运动,对比剂延迟扫描见少许心内膜下强化,左心室EF43%,不除外应激性心肌病迁延所致。

肺血栓栓塞症诊断明确后,评估出血风险为高危,故停用阿司匹林、氯吡格雷和依诺肝素,予以口服利伐沙班抗凝,并给予β受体阻滞药、利尿药等抗心力衰竭治疗。

 

◆预后:6个月后患者随访,无明显不适,日常活动不受限。心电图仅遗留T波倒置;动脉血气PaCO2 39mmHg,PaO2正常;肺动脉CT示未见明确肺栓塞征象;核素心肌显像示左心室各壁心肌放射性分布尚可,未见明显节段性放射性稀疏及缺损区,室壁运动大致正常,左心室EF 75%;心肌MRI与前片比较,左心室前壁近段偏薄,4~5mm,收缩运动轻度减弱,延迟扫描似可见少许高信号。

 

◆最后诊断:Takotsubo综合征;急性肺血栓栓塞症;下肢深静脉血栓形成;冠状动脉粥样硬化;陈旧性肺结核。

 

三、病例总结与讨论

 

本例患者为绝经后老年女性,病史特点包括发作性胸痛、心肌损伤标志物肌钙蛋白增高、心电图ST段抬高等表现。超声心动提示节段性室壁运动异常,与急性心肌梗死有相符之处,但其也存在许多不符之处。首先,冠状动脉造影未见明显血管狭窄闭塞,心电图提示受累部位超出单支冠状动脉供血范围;其次,肌钙蛋白仅轻度短暂升高,与心电图累及范围及临床表现不匹配,也不符合急性心肌梗死患者动态演变的规律。此后,心肌MRI提示前壁运动明显减弱,但并没有心肌梗死的明确征象。核素心肌代谢显像提示心肌受累范围非常局限,无大量心肌坏死,与临床表现和心电图特点也不相符。这些特点不支持急性心肌梗死诊断。而且患者疾病早期明显的左心室局部收缩运动障碍是可逆性的,这与Takotsubo综合征的特点是完全相符的,其中室壁运动障碍可逆性是最具特征性的表现。

 

Takotsubo综合征多数患者是由情绪诱导发作,此例患者反复追问无情绪方面的诱因,误导了最初的诊断。回顾病史,患者应是制动导致下肢静脉血栓,继而血栓脱落,发生急性肺动脉血栓栓塞,再由此躯体疾病应激诱发了Takotsubo综合征,临床上最终以急性心脏事件为表现,抽丝剥茧推导出正确诊断后,对于血栓栓塞予以抗凝治疗,从根本上解除了诱因,并针对心肌受累情况给予对症治疗,最终患者预后良好。

 

Takotsubo综合征是以心室可逆性的局部收缩功能障碍为特征的综合征,此前有过多种名称,如应激性心肌病、章鱼壶心肌病、心碎综合征、心尖球形综合征等,目前比较公认的名称是Takotsubo综合征。实际发病率可能高于文献报道,有研究示其发病率占ST段抬高型心肌梗死的1%~3%,在女性急性心肌梗死患者中占5%~6%,绝经后女性高发,男性或儿童亦可发病。可以有明确的情绪诱发因素,或由躯体疾病诱发,少部分患者无明显诱因。发病机制目前仍不明确,已经提出的假设包括交感激活、儿茶酚胺的心肌毒性作用、冠状动脉痉挛、微血管功能障碍和左心室流出道动力性梗阻等,但一般没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的影像学证据。4.7%~11.4%的患者可以出现复发,并且触发因素和心肌功能障碍的情况是可变的。

 

Takotsubo综合征临床表现类似于急性冠状动脉综合征,最常见的为胸痛、呼吸困难,也有部分患者可以晕厥、心力衰竭,甚至心源性休克症状起病。心电图异常表现以ST段抬高最为多见,也可见ST段压低和T波倒置,或可见异常Q波、QT间期延长等,心电图异常累及的部位可以超过单支冠状动脉的灌注范围。心肌损伤标志物肌钙蛋白阳性,一般为轻度升高,动态变化过程不同于典型的急性心肌梗死,短时间即可恢复。大多数患者的脑利尿钠肽或N端脑利尿钠肽前体的水平明显增高,发病24~48h达到峰值。

 

超声心动检查可见节段性室壁运动异常。放射性核素心肌灌注代谢显像可表现为局部室壁暂时性灌注异常,或代谢活性下降,但一般没有大量心肌坏死的证据。心脏MRI检查对于鉴别诊断意义比较大,心肌水肿、炎性浸润或坏死/纤维化的表现都可以具备,但局限于心内膜下常见,这有别于心肌炎;与心肌梗死患者有明显的延迟后强化不同,Takotsubo综合征累及的心肌范围与病情严重程度相关,但发生坏死/纤维化的心肌数量有限,延迟后强化的征象不明显。

目前认为,Takotsubo综合征的诊断金标准还是冠状动脉造影+左心室造影。大部分患者没有阻塞性冠状动脉病变或急性斑块破裂的表现,虽然少数患者亦可合并冠状动脉疾病,但心肌受累范围一般不局限于单支冠状动脉供血的范围。左心室造影提示室壁运动障碍,可以是典型的“章鱼壶”样心尖球形扩张,也可以是非典型的室壁中段、基底段或局限性室壁收缩运动障碍。因此,根据室壁运动异常分布的区域,Takotsubo综合征可分为四种类型,即心尖气球样扩张、心室中间型、心室基底段型和局灶型。本例不足之处是未行左心室造影。

 

为了统一认识,2018 年新版国际专家共识提出了Takotsubo综合征的最新诊断标准内容如下。

 

1、暂时性左心室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的,也有少数患者例外,为局部型(在某支冠状动脉供血范围内)和整体型,右心室亦可累及。

2、情绪或躯体疾病诱发,部分患者可无诱发因素。

3、神经系统疾病可诱发,包括嗜铬细胞瘤。

4、ECG出现新的异常(ST段抬高ST段压低、T波倒置、Q-T间期延长),亦有少数患者没有心电图异常。

5、大多数患者心肌生物标志物(肌钙蛋白和肌酸激酶)轻度升高,脑利尿钠肽明显升高。

6、冠状动脉病变和Takotsubo综合征并不矛盾,可以并存。

7、无心肌炎。

8、绝经后女性高发。

 

诊断标准中包括嗜铬细胞瘤是最有争议的一条,此前广泛使用的2008年美国Mayo诊所提出的改良诊断标准中,诊断Takotsubo综合征是需要除外嗜铬细胞瘤的,而各国多个版本的诊断标准对此目前尚无定论。

 

Takotsubo综合征的早期诊断确实存在困难,因此,此次专家共识提出了Takotsubo综合征诊断评分,目的在于为临床提供一个评估诊断可能性的模型,以更好地与急性冠脉综合征鉴别。评分包括七个参数:性别为女性、情绪诱发、躯体诱发、心电图缺乏ST段压低、精神障碍、神经障碍、Q-T间期延长。最高得分100分,30分预测概率1%,50分预测概率18%,70分预测概率90%。此评分系统所有参数容易获得,具备可操作性,有很好的预测价值(下表)。

 

关于Takotsubo综合征的治疗,目前缺乏前瞻性随机临床研究,亦没有相关的管理指南,因此治疗策略主要基于临床经验和专家共识。急性期以支持对症治疗为主,合并心源性休克的患者可考虑有效的生命支持治疗。药物治疗方面,儿茶酚胺类慎用,而对于抗血小板治疗、β受体阻滞药、血管紧张素转换酶抑制药等药物治疗是否获益并不明确。

 

预后方面,虽然大部分Takotsubo综合征患者心室功能障碍是可逆性的,但多项研究已经表明,Takotsubo综合征不是一种良性疾病,其整体预后并不优于急性冠脉综合征患者。

参考文献:

[1] Cammann VL, Würdinger M, Ghadri JR, Templin C. Takotsubo Syndrome: Uncovering Myths and Misconceptions. Curr Atheroscler Rep. 2021;23(9):53. Published 2021 Jul 16.

[2] Del Buono MG, Potere N, Chiabrando JG, Bressi E, Abbate A. Takotsubo syndrome: diagnostic work-up and clues into differential diagnosis. Curr Opin Cardiol. 2019;34(6):673-686.

[3] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagn阿ostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J. 2018;39(22):2032-2046.

[4] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J. 2018;39(22):2047-2062.

[5] Lyon AR, Bossone E, Schneider B, et al. Current state of knowledge on Takotsubo syndrome: a Position Statement from the Taskforce on Takotsubo Syndrome of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2016;18(1):8-27.

[6] Manolis AA, Manolis TA, Melita H, Manolis AS. Takotsubo Syndrome and Sudden Cardiac Death. Angiology. 2023;74(2):105-128.

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