先天性心脏病（CHD）是最常见的一种先天性畸形，在活产儿中发生率约为1%。在过去的几十年里，CHD患儿存活率大幅提高，目前有97%的患儿已成年，很多已超过60岁。CHD成人患获得性缺血性心脏病、糖尿病、心力衰竭、房颤、卒中和癌症的风险仍然增加。先进的外科手术、介入和药物治疗，对CHD成人未来死亡率和发病率的总体影响尚不清楚。近期发表在Circulation杂志上的一项研究，调查了瑞典CHD成人患者的死亡率和心血管发病率。
研究方法
研究者使用来自瑞典国家住院/门诊患者和死亡原因注册的数据来确定1950-1999年间出生且18岁时存活的CHD患者。随访从1968年开始，直至患者死亡或2017年研究结束。使用CHD分级分类法将CHD患者按病变复杂程度分为6个病变组。组1纳入圆锥动脉干缺损病变患者，例如共同动脉干、大动脉转位、双出口心室、主动脉-肺动脉间隔缺损和法洛四联症；组2纳入严重非冠状动脉缺损患者，如左心发育不全综合征；组3纳入主动脉缩窄患者；组4纳入室间隔缺损患者；组5纳入房间隔缺损患者；组6纳入任何其他心脏和循环系统异常的患者。
统计学方面，使用Kaplan-Meier生存函数计算生存率、Cox比例风险回归模型估计全因死亡率的风险。
研究结果
研究共纳入37278例CHD成人患者和412799例匹配对照受试者（出生年份和性别匹配者）。男性略多于女性，病例组和对照组从出生开始的随访时间约为37年（表1），相应地，自18岁开始的随访时间约为19年。对照组中，在7918012人-年的随访中有6690例死亡（1.6%），死亡率为0.84/1000人-年；研究组中，在708851人-年的随访中有1937例死亡（5.2%），死亡率为2.73/1000人-年。死亡率随随访时间延长而下降（表2），因复杂性而异，最高死亡率出现在病变复杂程度最高的组1和组2。最复杂的病变占所有CHD成人患者的12.9%，占1937例死亡中的524例（27%的死亡）。34%的CHD成人接受过心脏介入治疗，这部分人群死亡率略低。
表1.研究组基线特征
表2. 18岁后的死亡率和复合事件发生率
总体上，CHD成人患者18岁后的死亡率高于对照组（HR=3.20 ；95% CI：3.04-3.37；P<0.001；图1A）。但仍有超过75%的CHD成人患者活到60多岁。对1型/2型糖尿病或高血压进行校正后，所有病变组的死亡风险仍然显著较高（表4）。对于不太复杂的病变组3-6（即主动脉缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损和所有其他病变，包括瓣膜病变）， CHD成人患者的死亡率也明显高于对照组（图1B）。死亡率在1950年至1969年、1970年至1989年和1990年至1999年连续3个出生队列中均有下降（P<0.001，图1C）。特别是，如图2所示，每一出生年的死亡率在20世纪70年代中期开始下降，此后每一出生年都呈稳定的近似线性下降。
图1.CHD成人和对照组18岁开始的生存率
图2. 按出生年份划分的成年CHD患者的死亡风险
总体上，随着年龄的增长和随访时间的延长，CHD成人患者的超额死亡率不再突出。对于圆锥动脉干和严重非圆锥动脉缺损的患者（即，患有复杂疾病；组1和2），与对照组相比，18岁后的第1年死亡风险率最高，校正HR为114.83 （95% CI：45.31-290.96），随后在30年随访后下降至8.01 （95% CI：6.70-9.58）。对于主动脉缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损和其他病变（包括瓣膜病变）的CHD成人患者（即，不太复杂的疾病；病变组3-6），与对照组相比，在18岁后的第1年，校正HR为21.41 （95% CI：13.00-35.26），在30年的随访后下降至7.32 （95% CI：6.93-7.72）。
与对照组相比，CHD成人患者发生房颤、心力衰竭、非致死性心肌梗死、非致死性卒中、糖尿病或死亡的风险更高（18.2% vs. 3.1%；P < 0.001，发病率：11.02 vs. 2.22 每1000患者年；图3；表3）。复合事件校正HR为5.41（5.27-5.56），复杂或不复杂疾病患者的HR分别为10.01 （95%CI：9.33-10.74）和4.95 （95% CI：4.80-5.10）。更多CHD成人患者诊断为房颤（7.1% vs. 0.7%；P<0.001）、心力衰竭（5.3% vs. 0.4%；P<0.001）、缺血性卒中（5.9% vs. 0.4%；P<0.001）和糖尿病（4.2% vs. 1.5%；P<0.001），导致事件增多。
图3. CHD成人患者和匹配的对照组间的累积复合事件发生率
表3.成年CHD患者与根据病变组的匹配对照组相比的死亡率风险
研究结论
在这项大型、全国性、以注册为基础的队列研究中，CHD成人患者存活至18岁，与健康对照组相比，68岁前死亡风险高出3倍以上。尽管如此，至少75%的18岁CHD患者活到60多岁。1975年以后出生的CHD成人患者绝对死亡风险和相对死亡风险显著下降。
参考文献
Mikael Dellborg et al. Adults With Congenital Heart Disease: Trends in Event-Free Survival Past Middle Age.Circulation. 2022 Dec 26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834. Online ahead of print.
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