致心律失常性右室发育不全（Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy，ARVD/ARVC）是由Dalla Volta氏1961年首先描述，1976年正式命名的以心律失常为突出表现的右室心肌病。
ARVD临床特征
    ARVD以室性心律失常为突出特点，伴心室腔扩张和功能下降。多发于右心室流出道、右心尖和右心室下壁，很少累及心内膜下心肌和室间隔。
1.病理解剖学改变
    ARVD病理解剖学特征之一是部分或多个部位心室肌被脂肪和纤维组织代替。范围变化很大，可仅累及右室心肌某些部位，也可近乎整个右心室，因此可伴有心室壁的某一部分或几个部分的矛盾运动、无动力或低动力改变，也可有扩张或整个心室的扩大。许多学者经活检受累部分的组织学改变发现，受累部分除脂肪浸润和纤维组织增生外，还可见炎性细胞浸润。同时超微结构的观察研究发现心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变。
2.临床表现特点
    ARVD发病年龄大多较轻，男性多于女性，发病与基因有关，有一定的家族性倾向。患病早期可没有任何症状，或仅有轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等。由于患病年龄较轻，容易被忽视。有的首发症状即为室性心动过速（VT）或室颤引起的阿-斯发作。查体发现右室扩大的体征及右心功能不全的表现。
3.心电图和运动试验
    窦性心律时可见到非特异性ST段和T波变化，如T波倒置，以V1～V3最为常见。多数ARVD患者可见室性心律失常，如室性早搏，部分患者表现为VT，同时可伴发其它类型心律失常。其VT可为持续性的，也可为非持续性的。典型VT心电图具备VT心电图的一般特点，但表现为左束支阻滞型，也可见多形态的VT、多源性VT、室扑及室颤。ARVD的VT在运动或负荷状态下更易诱发出。
ARVD血管造影检查
    心血管造影检查对ARVD诊断有一定的帮助，但并无特异性。通过右心室心血管造影可见到右室壁运动障碍和结构改变，包括室壁低运动或无运动改变，心室壁局部（单个位置或多个位置）运动不协调或形成膨出，也可表现为弥漫性室壁运动障碍和心室腔扩大。
ARVD超声心动图学特点及诊断价值
    二维超声心动图对ARVD诊断的应用价值与心血管造影相比并无差别，其优势甚至比心血管造影更为明显。超声心动图诊断的主要依据包括：①右心室扩大；②右心室受累部位（单个或多个）表现室壁的低动力或无动力运动状态；③右心室局部受累部位的膨出或囊样突出；④右室流出道扩张而不伴右室弥漫性增大；⑤右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右室节制带（Moderate Band）或调节束异常。右心室功能性改变不能作为诊断ARVD的单独条件。
ARVD治疗、预防及随访
    ARVD治疗包括药物治疗、外科治疗和电消融治疗等几个方面。药物治疗主要是针对发生的室性心律失常，是ARVD的基本治疗方法，与心律失常药物治疗的一般原则相同。但研究表明，ARVD 抗心律失常药物治疗中b-受体阻滞剂和III类抗心律失常药的治疗效果优于I类抗心律失常药物，联合用药优于单独用药。索他洛尔兼具II类和III类抗心律失常药的效应，对ARVD治疗比较有益。
    ARVD的外科治疗是切除造成室性心律失常的基础，但因外科治疗造成患者巨大创伤，影响心室功能，应对外科治疗的危险性和效果做充分评估后方可施行。外科治疗有效率尚不能达到80％以上，复发者超过50%，严格把握指征是十分必要的。消融治疗的方法与一般VT的消融方法相似，但成功率较特发VT低，危险性高，而且复发的机会也较多，总的根治治疗率仅接近50%。近年来在CARTO或EnSite指引下的射频消融治疗提高了总体成功率，降低了复发率。对高危患者可考虑植入式心脏电复律除颤器（ICD）。
    ARVD预后多受心律失常发作类型的限制，心室功能变化对预后影响较小。非恶性室性心律失常和持续单形性VT者预后较好；有过室颤、加速性VT、多形性或多源性VT、伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后较差，猝死发生率高。晕厥是重要的死亡危险因子，有晕厥史者长期随访死亡率为15.8%，相反无晕厥史者为9.3%。